Legg-Calve-Perthes gaixotasuna, askotan Perthesen gaixotasun bezala izendatzen dena, femurraren buruaren nekrosia da, odol-fluxuaren gabeziak eragindakoa.
1897an Karel Maydl zirujauak (1853–1903) gaixotasunaren lehen deskribapena egin zuen.[1]1909an, berriz, Henning Waldenströmek (1877–1972) gaixotasuna deskribatu zuen, tuberkulosiarekin lotuz.[2]1910ean, azkenik, hiru ikerlarik, bakoitzak bere aldetik, gaixotasunari izaera berezia aitortu zioten, tuberkulosiarekin zerikusi barik: Arthur Legg (1874–1939), Jacques Calvé (1875–1954), eta Georg Perthes (1869–1927).[3]
Gaixotasun honen inzidentzia aldakorra da herrialdearen arabera: 100.000 haurretik 4-32 artean sufritzen dute;[4] 3-12 urte artean gerta badaiteke ere, gehienbat 5-7 urte artean gertatzen da, mutikoetan neskatoetan baino 4 bider gehiago.[5]
Gaixotasunaren jatorria ez dago argia. Teoria batek mokorrean sinobitisa izanarekin lotzen du; bestalde, gaixotasuna garatzen duten haurrak bere adinerako txikiak izan ohi dira, hezurren hazkunde prozesua atzeratuarekin (teoria honen arabera, adibidez, 4 urteko hezur-garapena duen 6 urteko haurra bere adineko jolasetan aritzeak gaixotasunaren pizgarri gisa jokatuko luke).[5] Beste faktore batzuk ere aipatu izan dira: tronbofilia,[6]fibrinolisia,[7] arazo endokrinoak, traumatismoak, gainkargak,[8] faktore genetikoak[9] edo haurdunaldiaren inguruko arriskuak.[10]
Irudiaren ezker aldean, artikulazioaren irudi normala; eskuin aldean, Perthes gaixotasuna.
Odol fluxuaren gabeziaren eraginez femurraren buruan nekrosia gertatzen da. Honek hazkunde prozesua oztopatzen du. Epifisia eta fisia goizegi soldatzen dira; femurraren lepoaren eta trokanterraren hazkunde prozesuak desorekatzen dira, eta horrekin femurraren burua, eta ondorioz azetabulua. Honek haurra herrenka ibiltzea dakar, mokorreko minaren eraginez; batzuetan mina izterretik behera ere heda daiteke, eta mokorreko muskulu batzuetan atrofia eta besteetan kontraktura ere ager daitezke.[6] Aktibitate fisikoarekin mina eta herrenkada areagotu ohi dira. Mokorraren mugikortasuna ere mugatua aurkitzen da. Radiografikoki, gaixotasunean lau aldi bereiz daitezke:[5]
Hasiera: femurraren buruaren epifisiaren hazkundea gelditzen da; inguru azpikondralean fraktura gune txikia; burua trinkoagoa ikusten da, soilune eta argiuneekin. Aldi honek 6 bat hilabete irauten du.
Zatitze fasea: buruaren gune batzuetan esklerosia, eta beste batzuetan argiuneak; buruaren erdigunea alboko guneetatik bereizten da; azetabulua forma irregularra hartuz doa. Aldi honek 8 bat hilabete irauten du.
Berrosifikazio fasea: femurraren burua sendatzen hasten da; gorputzak hondatutako ehunak xurgatzen ditu, berriekin ordezkatuz;[4] hezur berri guneak sortzen dira; buruaren forma biribilduz doa. Aldi luzeena da, 13 bat hilabete.
Hondar fasea: hazkunde prozesu osoan zehar luzatzen da, eta hezurraren dentsitatean ez, baina haren forman aldaketak gerta daitezke (bai femurraren buruan, bai azetabuluan)
Epe luzean eginiko kohorte-analisiek adierazten dutenez, Legg-Calvé-Perthes gaixo gehienen eboluzioa ona izaten da, baita ondorio erradiografikoak geratzen direnean ere; halere, haurtzaroan gaixotasun hau igaro izanak bizitzan zehar mokorreko mina edo artritisa izateko aukerak gehitzen ditu.[11]
Oinarri nagusia femurraren burua azetabuluaren barruan mantentzen saiatzea da, bai buruak eta bai azetabuluak forma biribila har dezaten. Hau lortzeko sistema onenari buruz, ordea, ez dago adostasunik.[5]
Tratamendu desberdinak erabiltzen dira, kasuaren ezaugarrien arabera:[4]
Ortoprotesika aldetik, igeltsuak eta ortesiak erabiltzen dira, artikulazioari atsedena emateko eta karga kentzeko neurri gisa.[6]
Fisioterapia aldetik kinesiterapia erabiltzen da artikulazioen mugikortasuna eta indar muskularra mantentzeko; femurra kargatzen duen ariketa fisikoa ekiditen da, beste ariketa fisiko motak lehenetsiz (igeria edo bizikleta, adibidez).
Gaixotasuna 6 urte baino lehenago diagnostikatzen eta tratatzen hasten denean, pronostikoa eta emaitzak hobeak izaten dira, hezurraren baskularizazioari eta formari dagokionez.[12]
Legg-Calvé-Perthes gaixotasuna txakurretan ere deskribatu zen 1935ean.[13] Tamaina txikiko arrazak izaten dira (kanitxe, terrier, pug, saltxitxa txakurrak...); ez dago sexuaren arteko bereizketarik; adinari buruz, 4-12 hilebete artean agertzen da.[14] Tratamendua kirurgikoa izaten da, gehienetan emaitza onarekin; tratamendu kontserbatzaileen emaitza onen kopurua txikiagoa da (%25 baino gutxiago).[15]
↑Hunter, James B.. (2004). «Legg Calvé Perthes’ disease» Current Orthopaedics 18 (4): 273-283..
↑Kim, Harry KW.. (2011). «Legg-Calve-Perthes disease: etiology, pathogenesis, and biology.» Journal of Pediatric Orthopaedics 31: S141-S146...
↑Li, Na, et al.. (2014). «A Novel p. Gly630Ser Mutation of COL2A1 in a Chinese Family with Presentations of Legg–Calvé–Perthes Disease or Avascular Necrosis of the Femoral Head» PloS one 9.6.
↑Bahmanyar, Shahram, et al.. (2008). «Maternal smoking during pregnancy, other prenatal and perinatal factors, and the risk of Legg-Calvé-Perthes disease» Pediatrics 122 (2): e459-e464..