Egoera normalean, metahemoglobinaren gehiegizko portzentajea odolean %2 da. Hemoglobina normalaren aldean, metahemoglobinak burdina atomoa egoera oxidatuan du (Fe3+). Egoera horretan burdinak ez du oxigenoa behar bezala lotzen, eta metahemoglobinak ez du oxigenoa garraiatzen.
Odoleko eritrozitoekmetahemoglobinaren kopurua handia dutenean (eta hemoglobina gutxi) ehunetako hipoxia agertu ohi da, oxigenoa ez delako ehunetara iristen. Hori da metahemoglobinemiaren ondorio kaltegarri nagusia. Odolak kolore marroi-iluna hartzen du.
Sortzetiko metahemoglobinemia Mendelen legeen arabera transmititzen da
Metahemoglobinemia hartutakoa edo sortzetikoa izan daiteke.
Hartutako metahemoglobinemia: ohikoena da. Botika batzuek eta hainbat konposatu kimikok metahemoglobinemia mota hau eragin dezakete. Esaterako, hainbat antibiotikok (dapsona, trimetropin...) [1], nitratoak, anestesiko batzuk (benzokaina), droga oxidatzaileak, etab. Substantzia horiek guztiek hemoglobinaren burdina oxidatzen dute, metahemoglobina kopuru handietan agertuz.
Sortzetiko metahemoglobinemia: egoera normal batean odoleko entzima batek, metahemoglobina erreduktasak (zitokromo b5 erreduktasa ere deituak) murriztu egiten du odolean egon daitekeen gehiegizko burdina oxidatua (Fe3+), metahemoglobinaren kopurua jaitsiz. Akats genetiko baten ondorioz, hainbat gizabanakok ez dute funtsezko entzima hori, eta horren ezean metahemoglobina odolean pilatzen da.
Aipatutako akats genetikoa Mendelen legeen arabera transmititzen da ondorengoengana. Gene azpirakor batek eragiten du gaitza. Horrek esan nahi du guraso bakar batek gene okerra eramaten baduela ondorengo guztiak osasuntsuak izango direla, baina bi gurasok eramaten badute ondorengoen %25k sortzetiko metahemoglobinemia pairatuko duela (ikusi irudia)
Gaitzaren sintomak anitzak dira, sarritan anemiaren antzekoak, eta ehunetako oxigenoaren gabeziak eragiten ditu: zianosia, arnasa hartzeko zailtasuna, nekea, buruko mina....Metahemoglobinaren kontzentrazioa odolean oso handia denean (>%50) odoleko kolorazio marroi-urdina, muturreko nekea, arritmiak, konorte galerak eta koma ager daitezke, heriotza eragin dezaketeenak.
Metileno urdinaren zain-barneko aplikazioa da tratamendurik eraginkorrena metahemoglobinemia larria dagoenean. 1-2 mg. kiloko, %1eko disoluzioan erabiltzen da. Metileno urdinak hemoglobinaren burdina erreduzitzen du, bere egoera normalera aldatuz (Fe2+) [2]
Hartutako metahemoglobinemiaren kasuek eta gaitz honen kasu arinek ez dute askotan tratamendu berezirik behar. Nahikoa da gaitza sortu duen botika edo konposatu kimiko gehiago ez hartzea.
eta methylene blue cation (en) 
Datuak: Q748442
Multimedia: Methemoglobinemia / Q748442
