Paget-en hezur-gaixotasun

Paget-en hezur-gaixotasuna edo osteitis deformatzailea[1] leku zehatz batean ematen den eta hezurren gehiegizko hazkuntza eta deformazioa eragiten duen gaixotasun kronikoa da. Hezur ehunean gertatzen diren suntsiketak eta birsorkuntzak hezurra ahultzea eragiten dute era honetan, mina, deformazioak, hezurren hausturak eta artritisa sortuz. [2] Nahiz eta edozein hezurretan ager daitekeen gaixotasun hau, oso ohikoa da bizkarrezurrean, pelbisean, garezurrean eta hanketan agertzea. [3]

Ohar medikoa
Ohar medikoa
Oharra: Wikipediak ez du mediku aholkurik ematen. Tratamendua behar duzula uste baduzu, jo ezazu sendagilearengana.
Paget-en hezur-gaixotasun
Deskribapena
Motahyperostosis (en) Itzuli, spinal disease (en) Itzuli
eritasuna
EspezialitateaErreumatologia
Asoziazio genetikoa
Honen izena daramaJames Paget
Identifikatzaileak
GNS-10-MKM88
OMIM602080, 167250 eta 606263
DiseasesDB9479
MedlinePlus000414
eMedicine000414
MeSHD010001
Disease Ontology IDDOID:5408

Anatomia patologikoa

aldatu

Gaixotasunaren ezaugarri nagusia hezurren sorkuntza zein suntsiketa mekanismoetan gertatzen diren asaldura da.

  1. Fase goiztiarrean (fase suntsitzailea edo osteoporotikoa) osteoklasto zelulen eraginez hezurren suntsiketa nagusitzen da eta horregatik hezurrek dentsitatea galtzen dute kaltzioaren balantzea negatiboa izanik.
  2. Hurrengo fasean, (fase osteoblasto-esklerotikoan) osteoblasto zelulen eraginez, hezurra birsortzen da (aurrekoa baino gogorragoa eta sendoagoa), kaltzioaren balantzea positiboa izanik. Hezurraren birsorkuntzarik handiena fosfatasa alkalinoaren igoerarekin erlazionatuta dago. [4]

Etiologia

aldatu

Gaixotasunaren kausak ezezagunak dira baina errubeola eta elgorriarekin erlazionatuta dagoela pentsatzen da. Bi gaixotasun hauetaz gain , familian aurrekariak izatea ere gaixotasunaren eragileetako bat izan daitekeela uste da.[5] Kasuen %30ean familiako kide batek baino gehiagok pairatzen du gaixotasuna; hori dela eta, baliteke gaixotasun hereditarioa izatea. Gainera, gaixotasuna nabariagoa da europar herrialdeetan herentziazko transmisioaren beste adierazleetako bat dena.[6]

Normalean 40 urte baino gutxiago dituzten pertsonetan agertzen da eta adinean gora handiagoa da gaixotasuna pairatzen duten pertsona kopurua.

Klinika

aldatu
 
Pageten gaixotasunak garezurrean eta aurpegian duen eragina.

Pageten gaixotasunaren sintomak desberdinak dira gaixotasunaren garapenaren eta kaltetutako hezurren arabera. Gehienetan gaixotasun honek ez ditu sintomarik izaten eta beste arrazoi batzuengatik erradiografia bat egiterakoan edo fosfatasa alkalinoaren ez-ohiko igoera aztertzean diagnostikatzen da gaixotasuna.

Gaixotasunak ez du bizi kalitatea oztopatzen eta gehiengoen kasuan emaitza positiboa izanten da. Aitzitik hezurren berregite azkarrak eragiten ditu zailtasunak: hezurretako mina, buru hipertrofiatua, hanka nahiz beso okerrak, artritisa (osteoartritisa), bizkarreko mina, gorreria, hezurren haustura eta gutxiegitasun kardiakoa. [6]

Paziente batzuetan, hezur luzeen hantura edo deformazioa ematen da eta horrek herrentasuna sortzen du; hau da, bi hanken luzera desberdintasuna. Normalean sintomarik azaltzen ez dituzten pazienteek horrela jarraitzen dute, baina sintomak dituztenek erraztasun gehiago izaten dute sintoma berriak garatzeko; gehienetan bizkarreko eta hanketako mina.

Hezurren hausturak gaixotasunaren edozein etapatan gerta daitezke nahiz eta ohikoagoak izan suntsipen etapan. Haustura hauek kolpe baten ondorioz nahiz espontaneoki gerta daitezke.

Kaltzioaren maila fase osteoblasto-esklerotikoan aldatu egiten da eta ondorioz giltzurrunetako kalkuluak, hiperurizemia eta hezueria agertzen dira pazienteengan.

 
Pageteen hezurretako gaixotasuna

Gaixotasunak eragindako ohiko sintomak gorputzeko eskualde bakoitzean: [2]

Diagnostikoa

aldatu
 
Pageten hezurretako gaixotasunaren erradiografia. 80 urteko gizonezkoa.

40 urtetik gorako pertsonetan sintomen agerpenaz gain hainbat substantziaren kontzentrazioa aztertzen da, hala naola; fosfatasa alkalinoa, piridinio piridinolina (Pyr) eta desoxipiridinolina (D-Pyr) konposatuak. Izan ere, fosfatasa alkalinoaren igoera hezurren birsokuntzarekin erlazionatuta dago. Piridinio piridinolina (Pyr) eta desoxipiridinolina (D-Pyr) konposatuak kolagenotik askatzen dira hezurren suntsipenean. Hainbat mekanismoen bidez diagnostika daiteke gaixotasuna:

Tratamendua

aldatu

Paziente askok ez dute tratamenduren baten beharrik ez baitute sintomarik. Tratamendua beharrezkoa izaten da etengabeko hezurretako mina, konpresio neurala, ibiltzea eragozten duten hezurren deformazioak gertatzean, hiperkalziuria eta hausturen errepikapena duten pazienteetan. Hala eta guztiz ere tratamendua jaso eta hobekuntzak nabaritu arren, honek ez du gaixotasuna sendatuko.

Normalean tratamendua honako hau izaten da:[5]

Gaixotasunaren zailtasunak

aldatu

Epidemiologia

aldatu

Pageten hezurretako gaixotasuna ohikoagoa da Ingalaterra, Ameriketako Estatu Batuetan, Australian eta mendebaldeko Europan. Bestalde Indian, Txinan, Japonen eta Eskandinavian oso arraroa da gaixotasun honen kasuak aurkitzea. Autopsietan gaixotasunaren prebalentzia %3-5-en artekoa da eta adinak aurrera egin ahala handitu egiten da. Gizonezko eta emakumezkoetan artean gaixotasunaren agerpena oso antzekoa da nahiz eta gizonezkoetan maiztasun handiagoan agertu. Familia berean gaixotasuna errepikatzeko probabilitatea handia da eta kasu batzuetan 18. kromosomaren locusari lotuta agertzen da.

Bibliografia

aldatu
  • Krupp, Marcus A. (1979). «Enfermedad de Paget (Osteítis deformante)». Diagnóstico Clínico y Tratamiento. Ciudad de México: El Manual Modeno S.A. ISBN 968-426-049-0.

Erreferentziak

aldatu
  1. Euskalterm: [Traumatologia Hiztegia] [2017]
  2. a b c «Información para pacientes sobre la enfermedad ósea de Paget | NIH Osteoporosis and Related Bone Diseases National Resource Center» www.bones.nih.gov (Noiz kontsultatua: 2019-03-07).
  3. «Enfermedad de Paget en el hueso» medlineplus.gov (Noiz kontsultatua: 2019-03-07).
  4. (Gaztelaniaz) Lozano, José Antonio. (2007-01-01). «Enfermedad de Paget ósea» Offarm 26 (1): 64–69. ISSN 0212-047X. (Noiz kontsultatua: 2019-03-07).
  5. a b c d (Gaztelaniaz) «Enfermedad de Paget» (PDF) www.inforeuma.com (Noiz kontsultatua: 2017-04-22).[Betiko hautsitako esteka]
  6. a b «Enfermedad Ósea de Paget» www.rheumatology.org (Noiz kontsultatua: 2019-03-18).

Kanpo estekak

aldatu