Miastenia gravis: berrikuspenen arteko aldeak
Ezabatutako edukia Gehitutako edukia
No edit summary |
No edit summary |
||
7. lerroa:
Gaixotasunaren izena [[Greziera|grezierako]] ''mys'' “gihar” eta ''astheneia'' “ahultasun” hitzetatik dator miastenia, eta [[Latin|latinezko]] ''gravis'' “larri” hitzetik.<ref>{{Erreferentzia|izenburua=Introduction to Medical Terminology - Ann Ehrlich, Carol L. Schroeder - Google Books|data=2017-09-08|url=https://web.archive.org/web/20170908162031/https://books.google.com/books?id=o4HwCgAAQBAJ&pg=PA87|aldizkaria=web.archive.org|sartze-data=2019-03-13}}</ref>
<br />
= Etiologia eta fisiopatologia =
Miastenia gravisa [[muskulu]]<nowiki/>etara iristen diren nerbio bulkaden transmisioan gertaturiko akatsean datza. Nerbio eta muskuluaren arteko komunikazio normala [[Lotura neuromuskular|lotura neuromuskular]]<nowiki/>rean eten egiten denean gertatzen da, nerbio zelula kontrolatzen dituzten muskuluekin elkartzen diren gunea.
Ohiko egoeran, bulkadak nerbioan barrena joatean, [[azetilkolina]] [[Neurotransmisore|neurotransmisorea]] jariatzen dute nerbio amaierek. Azetilkolina [[Bitarte sinaptiko|bitarte sinaptiko]]<nowiki/>an zehar barreiatzen da lotura neuromuskularrean, eta azetilkolinaren hartzaileetara lotzen da mintz postsinaptikoan. Horrela, hartzaile horiek aktibatu eta giharren uzkurdura eragiten dute.
Miastenia gravisean antigorputzek azetilkolinaren hartzaileak blokeatu, asaldatu edo suntsitzen dituzte lotura sinaptikoan, giharren uzkurdura ekidituz. Immunoglobulina horiek gaixotasuna duen pertsonaren sistema immuneak sintetizatzen ditu. Hortaz, miastenia gravisa gaixotasun autoimmunea da, hau da, immunitate sistemak organismoa babestu beharrean erasotu egiten du. Gainera, tolestura post-sinpatikoak laututa edo “sinplifikatuta” daudela egiaztatu izan da, transmisioaren eraginkortasuna gutxituz. Azetilkolina era normalean askatzen da, baina sortutako potentzialek duten intentsitatea beharrezkoa baino txikiagoa da.
Antigorputzek hartzaileen zenbakiak gutxitzeko mekanismoak hiru dira:
# Azkartutako degradazioa lotura gurutzatuengatik eta hartzaileen endozitosi goiztiarra.
# Hartzailearen gune aktiboaren blokeoa.
# Gihar mintza post-sinaptikoaren lesioa antigorputz eta [[Konplementu sistema|konplementu sistema]]<nowiki/>ren eskutik.
Immunoglobulinak [[T linfozito]] menpeko [[IgG]] motatakoak dira, beraz, tratamendu immunosupresorea itu terapeutikoa da.
Beste aldetik, aktibitate errepikatuak askatutako azetilkolina kantitatea gutxiagotu egiten du (''neke presinaptiko'' bezala ezagutzen dena). Era berean, jarraikako bulkadengatiko gihar zuntzen aktibazioa geroz eta txikiagoa eragiten du (''neke miastenikoa''). Mekanismo hauek kirolaren ondorengo nekea eta geroz eta txikiagoa den estimulazioa [[Elektromiografia|elektromiograma]]<nowiki/>n azaltzen dute.
[[Timo|Timoa]] bularraldeko goiko aldea eta bularrezurraren azpian, aurreko mediastinoan zehazki, kokatutako organoa da, aro fetalean immunitate-sistemaren garapenean parte hartzen du. Bere zelulak gorputzaren sistema immunitario arrunteko zati dira. Guruina nahiko handia da umeengan, gradualki hazten da pubertarora arte, eta adinarekin tamainan txikitzen da ehun koipetsuak ordezkatzen duen arte. Miastenia gravis gaitza duten helduengan, guruina ohiz kanpokoa da. [[Hiperplasia linfoidea]]<nowiki/>ren berezko zelula immunitarioaren halako mordo batzuk ditu, gehienetan soilik barean eta gongoil linfatikoetan agertzen den baldintza. Miastenia gravis gaitza duten pazienteen % 10ek [[timoma]]<nowiki/>k garatzen ditu. Gehienetan timomak onberak dira, baina gaiztoak izatera heltzen daitezke. [[Mioides zelulen]] (miozitoen antzekoak) agerpenengatik izan ohi dira, autoantigeno ekoizle moduan ere joka dezaketenak, eta iruzurraren aurkako erreakzio autoimmunea sortu.
Timo guruinaren eta miastenia gravisaren arteko erlazioa ez da ulertu guztiz. Zientzialariek uste dute posible dela timo guruinak azetilkolina hartzaileko antigorputzen ekoizpenaren gaineko instrukzio okerrak sortzea; horrela, transmisio neuromuskularrean gorabeheren giro perfektua sortuz. Hala ere, bai frogatu da paziente miastenikoen % 65ek timo anomaloa duela, eta % 35ek hiperplásico duela.
<br />
== Sintomak ==
Ezaugarri nagusia [[gihar]]retako ahuldade progresiboa da, jardunarekin okertzen eta atsedenarekin hobetzen dena, eta aurpegi eta lepoa aldean eragiten duena bereziki. Orokorrean, ahultasun eta nekea handiagoak dira egunaren amaieran.<ref name=":1">{{Erreferentzia|izena=Scully,|abizena=Crispian,|izenburua=Scully's medical problems in dentistry|url=https://www.worldcat.org/oclc/884438041|edizioa=7th ed|isbn=9780702059636|pmc=884438041|sartze-data=2019-03-17}}</ref> Gaixotasun hau gehienetan begietako ahultasunarekin hasten da, gerora orokortu eta larritu daiteke, gorputz adar edo bizi funtzioetarako beharrezkoak diren giharretara zabalduaz.<ref name=":7">{{Erreferentzia|izenburua=Myasthenia Gravis: Practice Essentials, Background, Anatomy|data=2019-01-17|url=https://emedicine.medscape.com/article/1171206-overview|sartze-data=2019-03-17}}</ref>
44 ⟶ 75 lerroa:
'''<big>Proba
Batez ere bromuro edrofonio (Tensilon-en probako) proba endobenosoa erabiltzen da, zeinek pazienteengako %80-95etarakoaren sentikortasuna duen. Hasierako dosia 1mg da; 2,3 eta 5 mg-k jarraiturik, 3 eta 5 minutu bitarteko tarteetan. Sintoma gastrointestinalak (edo ez oso ohiko kasuetan [[bradicardia]] eta [[Hipotentsio|hipotentsioa]]) kontrolatu ahal izateko beharrezkoa da atropinarekin xiringa bat eskura izatea. MGO-arekiko pazienteen % 20k proba faltsu negatiboa azaltzen du.
| |||