Prioi: berrikuspenen arteko aldeak
Ezabatutako edukia Gehitutako edukia
t robota Erantsia: ht:Priyon |
No edit summary |
||
9. lerroa:
Prioiek berezko ezaugarria dute: PrPc proteinarekin elkartzerakoan proteina horren egitura aldatzeko gaitasuna, alegia. Elkarrekintzaren ondorioz, PrPc proteina normala PrPsc edo prioia bihurtzen da, bere itxura galdu eta prioiaren egitura espaziala hartzen baitu. Kate-erreakzioa sortzen da, zeinean neuronetan dauden proteinak normalak desagertzen diren, prioiaren kopurua ugalduz. Prioien ugalketa horrek neuronen hondamena eragiten du.
Prioiek sortutako gaixotasunak [[entzefalopatia espongiforme]]ak dira, eta barneko zein kanpoko jatorria eduki dezakete. Barneko jatorria genetikoa da: PrPc proteina normalak mutazio bat jasaten du, bere egitura aldatzen duena, PrPsc proteina bihurtuz. Mutazioa hurrengo belaunaldietara transmititzen da [[Mendelen legeak|mendeliar legeak]] jarraituz, ohikoa izanik familia batzuetan entzefalopatia espongiformeen iraupena belaunaldietan zehar.
Kanpoko jatorria ezaguna da zenbait kasutan, baina argitzeke dago beste askotan. Janarien bitartez hartutako entzefalopatia espongiformeak daude, zeinetan prioiak janariekin sartzen dira ostalariengan, infekzioa sortuz. Hazkuntzaren [[hormona]] infektatuak jaso zituzten gaixoengan ere prioi-gaitzen agerpena antzeman da. Eta laborategian egindako saioetan saguak eta tximinoak sarritan infektatu dira entzefalopatiez hildako gaixoen burmuin estraktuak inokulatuz.
| |||