Alboko esklerosi amiotrofiko

Ohar medikoa
Oharra: Wikipediak ez du mediku aholkurik ematen. Tratamendua behar duzula uste baduzu, jo ezazu sendagilearengana.

Alboko esklerosi amiotrofikoa (AEA) endekapenezko gaixotasun neuromuskularra da. Motoneurona izeneko nerbio-sistemako zelulek euren funtzionamendua pixkanaka galtzen dutenean eta hiltzen direnean sortzen dira mota honetako gaixotasunak eta, hilgarria den muskulu-paralisi progresiboa eragiten dute: etapa aurreratuetan, pazienteek erabateko paralisia izaten dute eta, aldi berean, tendoi-erreflexuak kitzikatzen dira, kontrol muskulu-inhibitzaileak galtzen direlako.[1][2] Estatu Batuetan, Lou Gehrig-en gaixotasuna ere deritzo, gaixotasun hori dela eta 1939an erretiratu zen beisbol-jokalari famatuarengatik; eta Frantzian, aldiz, Charcot-en gaixotasuna deritzo, neurologiaren aitzindariaren omenez.

Alboko esklerosi amiotrofiko
ALS Coronal.jpg
Deskribapena
MotaNeurona motorraren gaixotasuna, TDP-43 Proteinopathies (en) Itzuli, neurodegeneration (en) Itzuli, monogenic disease (en) Itzuli
particular disease (en) Itzuli
Espezialitateaneurologia
Azterketa medikoaAwaji Criteria (en) Itzuli
Asoziazio genetikoa
Honen izena daramaLou Gehrig eta Jean-Martin Charcot
Tratamendua
Erabil daitezkeen botikakriluzole (en) Itzuli, edaravone (en) Itzuli, riluzole (en) Itzuli eta edaravone (en) Itzuli
Identifikatzaileak
GNS-10-MKG12.21 eta G12.2
GNS-9-MK335.20
OMIM105400
DiseasesDB29148
MedlinePlus000688
eMedicine000688
MeSHD000690
Disease Ontology IDDOID:332

AEA motoneuronen funtzio-galera dakarren ondorio larriena da, baina nerbio-zelula horiek beste hainbat gaixotasunetan ere kaltetzen dira: muineko muskulu-atrofian bizkarrezur-muineko motoneuronei soilik erasaten die, alboko esklerosi primarioan erdiko motoneuronei edo zerebralei soilik erasaten die eta Kennedyren gaixotasun edo muskulu-atrofia progresibo espinobulbarrean eragiten dute, azken hau adin ertaineko gizonei eragiten dien nahaste genetikoa dena.

Alboko esklerosi amiotrofikoan, jarduera motorrarekin zerikusirik ez duten garun-funtzioak, hots, sentikortasuna eta adimena, aldatu gabe mantentzen dira. Bestalde, begietako kanpoko muskuluak kontrolatzen dituzten motoneuronak ez dira ia endekatzen eta, beraz, gaixoek bukaeraraino mantentzen dituzte begi-mugimenduak. Era berean, alboko esklerosi amiotrofikoak ez du Onuf nukleoa kaltetzen eta, beraz, ez die eragiten gernu-egitea eta sabelustea kontrolatzen dituzten esfinterretako muskuluei.

Gaixotasunak 40 eta 70 urte bitarteko pertsonen artean eragiten du, batez ere, gizonezkoen artean eta 60 eta 69 urte dituztenen artean. Urtean 100.000 biztanletik 2 kasu gertatzen dira. Alboko esklerosi amiotrofikoak pertsona-taldeei ere eragiten die batzuetan: Italiako futbol-jokalariei (Stefano Borgonovo edo Gianluca Signoriniren kasu nabarmena, esaterako), Golkoko Gerrako beteranoei eta Guam uharteko biztanleei.[3] Intzidentzia difrentzial horren zergatia oraindik ikertzeke dago.

Orain arte ez dago alboko esklerosi amiotrofikorako sendabiderik eta tratamenduen xedea izaten da sintomak arintzea.[4]

HistoriaAldatu

Gaixotasuna 1824an deskribatu zuen Charles Bell-ek.[5] 1850ean, François-Amilcar Aran izan zen "muskulu-atrofia progresibo" denominazioa erabili zuen lehena, asaldura bat deskribatzeko asmoz, Muskulu-atrofia progresiboa AEAren forma bat da, non beheko neurona motoreak bakarrik dauden kaltetuta.[6] 1869an, Martin Charcot-ek deskribatu zuen lehenengoz sintomen eta arazo neurologikoen arteko lotura, eta 1874ko artikuluan erabili zuen alboko esklerosi amiotrofiko terminoa.[5] Geziko besoaren sindromea, AEAren eskualdeko aldaera bat, Alfred Vulpian-ek deskribatu zuen lehen aldiz 1886an. Hanka bigunen sindromea, AEAren beste aldaera bat, Pierre Marie-k eta haren ikasle Patrikiosek deskribatu zuten lehen aldiz 1918an.[7]

Aurkitu zen AEAri lotutako lehen genea SOD1 izan zen, 1993an identifikatu zena.[8] Aurkikuntza horren ostean, SOD1 sagu transgenikoaren lehen animalia eredua garatu zen 1994an.[9] 1995eko abenduan, ESAk riluzola onartu zuen AEAren aurkako lehendabiziko sendagai gisa. Ondoren, 1996an onartu zuten Europan eta 1998an Japonian.[10] 1996an, AEAren Kalifikazio Funtzionalaren Eskala (ALSFRS) argitaratu zen lehen aldiz. 10 galderako galdera-sorta zen, eta AEA duten pertsonek eguneroko jarduerak egiteko duten gaitasuna neurtzen zuen.[11] 1999an, eskala aldatu egin zen, arnas sintomei pisu handiagoa emateko. AEAren Kalifikazio Funtzionalaren Eskala - Berrikusia (ALSFRS-R) 12 itemeko galdera-sorta da, eta arnasketari buruzko galdera bakarraren ordez, disneari, ortopneari eta arnas gutxiegitasunari buruzko galdera bana du.[12]

2006an jakin zen TDP-43 proteina AEAn eta dementzia frontotenporalean (FTD) ikusten diren inklusio-gorputzen osagai garrantzitsua dela, eta horrek erakutsi zuen AEA eta FTD gaixotasun arrunten espektro baten parte direla. Horren ondorioz, 2008an jakin zen TARDBParen (TDP-43 kodetzen duen genea) mutazioak familiako AEAren kausa direla.[8] 2011n, C9orf72ko errepikapen ez-kodetzaileen hedapenak AEAren eta FTDren kausa garrantzitsua zirela ikusi zen.[13] Edaravona Japonian eta Hego Korean AEA tratatzeko onartu zen 2015erako eta, Estatu Batuetan, 2017an.[14] Europan, aldiz, ez dago onartuta AEA tratatzeko 2017tik aurrera.[15]

EtimologiaAldatu

Amiotrofia grezieratik dator: a- "ez" esan nahi du, myo- (mûs-tik) "muskulua" da, eta troph- "elikadura" esan nahi du. Beraz, amiotrofia "muskulu-desnutrizioa"[16] edo muskulu-ehunaren urradura da.[17] Alboko hitzak pertsona baten bizkarrezur-muineko eremuak identifikatzen ditu, non muskulua kontrolatzen duten motoneuronak dauden. Esklerosi hitzak "orbaintzea" edo "gogortzea" esan nahi du, eta motoneuronak bizkarrezur-muinean hiltzea dakar.[16]

SailkapenaAldatu

AEA kaltetutako neurona motorren arabera sailka daiteke. Ohiko alboko esklerosi amiotrofikoak edo "klasikoak" garuneko eta bizkarrezur-muineko goiko neurona motorrei eragiten die.[18] Alboko esklerosi primarioak (AEP) goiko motoneuronei bakarrik eragiten die, eta muskulu-atrofia progresiboak (AMP) beheko motoneuronei bakarrik. Eztabaida dago ea AEP eta AMP gaixotasun desberdinak diren edo, besterik gabe, AEAren aldaerak diren.[19]

AEA klasikoak AEAren kasu guztien % 70 inguru dira, eta AEA mota hauetan bana daiteke: gorputzadar-hasierako AEA (bizkarrezur-hasierakoa ere deritzona) eta erraboil-hasierako AEA.[19] Gorputzadar-hasierako AEA besoen eta hanken ahultasunarekin hasten da,[13] eta AEA klasikoaren kasu guztien bi heren inguru da.[19] Erraboil-hasierako AEA hitz egiteko, murtxikatzeko eta irensteko muskuluetako ahultasunarekin hasten da,[20] eta kasuen beste herena da.[19] Erraboil-hasierako AEAk gorputzadar-hasierako AEAk baino pronostiko okerragoa du; biztanlerian egindako azterketa batek erakutsi zuen erraboil-hasierako AEA kasu batek 2 urteko biziraupena duela batez beste, eta 10 urte bizirauteko probabilitatea % 3koa dela. Gorputzadar-hasierako AEAk, berriz, 2,6 urteko biziraupena du batez beste, eta 10 urte bizirauteko probabilitatea % 13koa da.[21] Oso ohikoa ez den aldaera bat arnas-hasierako AEA da,[19] kasu guztien % 3 inguru, non hasierako sintomak arnasa hartzeko zailtasuna (disnea), atsedenean egotea edo etzanda egotea (ortopnea) baitira.[22] Ohikoagoa da gizonezkoetan.[23] Arnas-hasierako AEAk du AEAren aldaera guztien pronostikorik okerrena; azterketa baten arabera, arnas-hasierako AEA pairatzen duten pertsonek 1,4 urteko biziraupena dute batez beste, eta 10 urte bizirauteko probabilitatea % 0koa da.[21]

Alboko esklerosi primarioa (AEP) AEAren kasu guztien % 5 inguru da, eta beso eta hanketako goiko neurona motorretan du eragina.[23] Hala ere, AEP izan ahal duten pertsonen % 75ek baino gehiagok seinaleak garatzen dituzte beheragoko motoneuronetan sintomak agertu eta hurrengo lau urteetan, eta horrek esan nahi du ezin dela AEParen behin betiko diagnostikoa egin ordura arte.[24] AEPak AEA klasikoak baino pronostiko hobea du; izan ere, motelago egiten du aurrera, funtzio-narriadura txikiagoa eragiten du, ez dio eragiten arnasa hartzeko gaitasunari, eta pisu-galera ez da hain larria.[23]

Muskulu-atrofia progresiboa (AMP) AEAren kasu guztien % 5 inguru da, eta beso eta hanketako beheko neurona motorretan du eragina.[23] AMPa ELA klasikoa baino batez besteko biziraupen luzeagoa izatearekin lotzen den arren, denborarekin bizkarrezur-muineko beste eskualde batzuetara aurreratzen jarraitzen du, eta horrek, azkenean, arnas gutxiegitasuna eta heriotza eragiten ditu.[19] Goiko neurona motorraren zeinuak geroago gara daitezke AMParen ibilbidean; kasu horretan, diagnostikoa AEA klasikoaren bidez alda liteke.[24]

KausakAldatu

AEAren kausa zehatza ezaguna ez den arren, faktore genetikoek eta ingurumenekoek garrantzi bera dutela uste dute ikertzaileek.[25] Faktore genetikoak ingurumen-faktoreak baino hobeto ezagutzen diren arren, ez da behin betiko frogatu ingurumen-faktore jakin batek ere ez duenik AEA sortzen. AEAren eredu matematiko batek kaltetutako zelulak denborarekin metatzen doazela proposatzen du, jaiotzean dauden faktore genetikoengatik eta bizitzan zehar ingurumen-arriskuekiko esposizioagatik.[26]

GenetikaAldatu

AEA familiarra edo ausazkoa izan daiteke, gaixotasunaren familia-aurrekaririk dagoen ala ez kontuan hartuta.[23] Neurologoen artean ez dago adostasunik AEA familiarraren definizio zehatzari buruz. Ausazko AEAn ez dago familian gaixotasunaren aurrekaririk. Ausazko AEAk eta familiarrak berdinak dirudite ikuspuntu kliniko eta patologikotik, eta antzekoak dira ikuspuntu genetikotik; ausazko AEA duten pertsonen % 10ek mutazioak dituzte familiako AEA sortzen duten geneetan.[27]

20 gene baino gehiago erlazionatu dira AEA familiarrarekin, horietako lau direlarik nabarmenenak:[28] C9orf72 (% 40), SOD1 (% 20), FUS (% 1-5) eta TARDBP (% 1-5).[19] AEA familiarraren genetika ausazko AEAren genetika baino hobeto ezagutzen da; 2016. urtetik aurrera, AEAren gene ezagunek AEA familiarraren % 70 eta ELA esporadikoaren % 15 inguru azaltzen zuten.[29][30] Oro har, AEA duen pertsona baten lehen mailako senideek % 1eko arriskua dute AEA garatzeko.[25] AEAk herentzia eredu oligogenikoa du; horrek esan nahi du bi gene edo gehiagotan mutazioak behar direla gaixotasuna eragiteko.[8]

Ingurumen-faktoreakAldatu

Gaixotasunaren aurrekari familiarrik ez dagoenean (pazienteen % 90 inguru), ez da kausarik ezagutzen. Frogak eztabaidaezinak izan daitezkeen elkarteetako batzuk soldadutza eta tabakismoa dira. Aurrekari militarrei eta AEAren maiztasunari buruzko azterlanak funtsik gabeak diren arren, korrelazio positiboaren froga ahulak daude.[31] Proposatutako zenbait faktorek ingurumeneko toxinen eraginpean egotea (hedapen geografikoko azterketetatik eratorria) eta soldadutzan alkohola eta tabakoa kontsumitzea barne hartzen dute.[32]

Garuneko lesio traumatikoakAldatu

2015. urteko azterketa baten arabera, garuneko lesio traumatiko bat arrisku-faktore bat da AEArentzat.[33] Dena den, ordurako ez zegoen argi garuneko lesio traumatiko arin batek tasak handitzen zituen. 2017. urteko meta-ananalisi batek buruko lesioen eta AEAren arteko lotura bat aurkitu zuen; hala ere, hipotesi hori baztertu zen autoreek alderantzizko kausalitatea izateko aukera ikusi zutenean, hau da, buruan dauden lesioak diagnostikatu gabeko AEAren sintoma goiztiarrak direla uste zutenean, AEAren kausa izatearen ordez.[34]

Jarduera fisikoaAldatu

2021 baino lehenagoko zenbait berrikuspenek ez zuten erlaziorik aurkitu jarduera fisikoaren kantitatearen eta AEA garatzeko arriskuaren artean.[35][36][37] 2009ko berrikuspen batean ikusi zen jarduera fisikoa AEArentzat arrisku-faktore mugatua, gatazkatsua eta kalitate eskasekoa zela ondorio zehatz batera iristeko.[38] 2014ko berrikuspen batek ondorioztatu zuen jarduera fisikoa, oro har, ez dela arrisku-faktore bat AEArentzat, futbol amerikarra seguru asko AEArekin lotuta daudela, eta ez zegoela behar adinako ebidentziarik fisikoki zorrotzak diren lanak AEArekin lotuta dauden esateko.[39]

KirolakAldatu

Bai futbola, baita futbol amerikarra ere, AEArentzako arrisku-faktore gisa identifikatu dira hainbat azterketatan, nahiz eta asoziazio hori AEAren kasu gutxi batzuetan oinarritzen den.[40] NFLko 3.439 jokalari ohiri buruz egindako atzera begirako kohorte-azterketa baten arabera, arrazoi neurodegeneratiboengatik hiltzeko arriskua Estatu Batuetako biztanleria orokorrarena baino hiru aldiz handiagoa zen, eta AEAk edo Alzheimer gaixotasunak hiltzeko arriskua lau aldiz handiagoa zen.[41] 1960 eta 1996 bitartean jokatu zuten 24.000 futbolari italiarren kohorte-azterketa batean, AEAren arrisku-faktore gisa identifikatu zen futbola. Talde horretan 375 pertsona hil ziren, horietako zortzi AEAk jota. Informazio horretan eta AEAren eraginean oinarrituta, kalkulatu zen futbolariek Italiako biztanleek baino 11 aldiz probabilitate handiagoa zutela AEAtik hiltzeko.[42]

ErretzeaAldatu

Tabakismoa AEArekin lotuta dago beharbada. 2009ko azterketa baten arabera, erretzea AEArentzat arrisku-faktorea zen.[43] Berrikuspen sistematiko batek eta 2010eko metadatuen azterketa batek ondorioztatu zuten ez zegoela lotura handirik tabakismoaren eta AEAren artean, baina tabakismoa AEA pairatzeko arrisku handiagoarekin lotuta egon zitekeela emakumezkoengan.[44] 2011ko metaanalisi baten arabera, erretzeak AEAren arriskua handitzen du, inoiz ez erretzearekin konparatuz.[45]

SintomatologiaAldatu

Asaldura horrek muskulu-ahultasuna, atrofia eta muskulu-espasmoak eragiten ditu gorputz osoan, goiko eta beheko neurona motorren degenerazioaren ondorioz.[46] Asaldurak eragindako gizabanakoek mugimendu boluntario guztiak hasteko eta kontrolatzeko gaitasuna gal dezakete,[47] nahiz eta maskuriaren, hestearen eta begi kanpoko muskuluen (begiak mugiarazten dituzten muskuluak) funtzioa gaixotasunaren azken fasera arte mantendu ohi diren.[48]

Hasierako sintomakAldatu

AEAren hasiera oso leuna izan daiteke, sintomak ez baitira kontuan hartzen.[4] AEAren lehen sintomak ahultasuna edo muskulu-atrofia dira, baina beste sintoma batzuk ere ematen dira: irensteko edo arnasa hartzeko zailtasuna, karranpak edo kaltetutako muskuluen zurruntasuna; beso edo hanka bati eragiten dion muskulu-ahultasuna; edo hizketa arrastatua eta sudurra. AEAren lehen sintomek eragiten dieten gorputzeko atalak lehenbizi kaltetutako gorputzeko neurona motorren menpe daude.[49]

Gorputzadar-hasierako AEAn, lehenengo sintomak besoetan edo hanketan ematen dira. Lehenik hankak ukituz gero, pertsonek oinez edo korrika egitean baldarkeria edo estropezuak izan ditzakete. Hori, askotan, lurrean leun-leun mugitzen den "oin jausiarekin" ibiltzean datza. Besoei lehenik eta behin eragiten badiete, zailtasunak izan ditzakete eskuzko trebetasuna behar duten zereginetan, hala nola, alkondara bat lotzea edo giltza bat sarraila batean sartzea edo biratzea.[49]

Erraboil-hasierako AEAn, lehen sintomak hitz egiteko edo irensteko zailtasuna dira. Hizkera arrastakoa, nasala edo isilagoa izan daiteke. Irensteko zailtasuna eta mihiaren mugikortasuna galtzea egon daitezke ere sintomen artean. Pertsona gutxiagok "arnas hasierako" AEA bat izaten dute, eta arnasketari eusten dioten saihetsarteko muskuluei eragiten die lehenik.[50]

Denbora pasa ahala, pertsonek gero eta zailtasun handiagoa dute mugitzeko, irensteko (disfagia) eta hitz egiteko edo hitzak sortzeko (disartria). Goiko neurona motorren afekzioaren sintomen artean muskulu tentsioak eta zurrunak (espastizitatea) eta gehiegizko erreflexuak (hiperreflexia) sartzen dira, baita goragale-erreflexu hiperaktiboa ere. Normalean Babinskiren ikurra den ezohiko erreflexuak goiko neurona motorrean ere kaltea dagoela adierazten du. Beheko neurona motorraren degenerazioaren sintomek ahultasuna eta muskulu-atrofia, muskulu-karranpak eta azalaren azpian ikus daitezkeen muskuluen faszikulazio iheskorrak (faszikulazioak) dituzte. Hala ere, faszikulazioak bigarren mailako ondorio bat dira diagnostiko-sintoma bat baino gehiago; ahultasunaren eta atrofiaren ondoren edo horiekin batera gertatzen dira.[4]

GarapenaAldatu

Hasierako sintomak eta gaixotasunaren progresioa pertsona batetik bestera aldatzen diren arren, gaixotasuna eraginik gabeko eskualdeetara zabaltzen da, eta kaltetutako eskualdeak are kaltetuago bihurtzen dira. Pertsona gehienek ezin dute ibili, ezta eskuak eta besoak erabili ere, hitz egiteko eta elikagaiak irensteko gaitasuna eta listua galtzen dituzte, eta beren kabuz eztul eta arnasa hartzeko gaitasuna galtzen hasten dira.[46]

Gaixotasunaren progresioa motelagoa izaten da agertzen den unean 40 urte baino gutxiago dituzten,[51] obesitate arina duten,[52] sintomak batez ere gorputz-adar batera mugatzen diren eta batez ere goiko neurona motorrean sintomak dituzten pertsonen artean.[21] Aitzitik, progresioa azkarragoa da, eta pronostikoa okerragoa da erraboil-hasierako AEA, arnas-hasierako AEA eta dementzia frontotenporala duten pertsonen artean.[21]

Azken faseakAldatu

Murtxikatzeko eta irensteko zailtasunek asko eragozten dute elikadura, eta faboratu egiten dute elikagaiak biriketara joateko edo iratotzeko arriskua. Asalduraren azken faseetan, aspirazio bidezko pneumonia bat garatu daiteke, eta pisu osasungarria izatea arazo larria izan daiteke, eta, horretarako, beharrezkoa izan daiteke elikadura-zunda bat sartzea. Kutxa torazikoa eusten duten diafragma eta saihetsarteko muskuluak ahuldu ahala, gutxitu egiten dira birika-funtzioak, hala nola bizi-edukiera eta arnas presioa. Arnas-hasierako AEAn, gorputz-adarrak nabarmen ahultzen diren arte gerta daiteke hori. AEAko gaixoen heriotza-arrazoi nagusia arnas gutxiegitasuna edo pneumonia da,[50] eta AEA duten pertsona gehienak beren etxean hiltzen dira lehenengo arrazoiagatik, lotan daudela arnasa hartzeari uzten diotenean.[49]

Arnasteko asistentziak arazoak arindu eta biziraupena luzatu badezake ere, ez du eraginik AEAren progresioan. AEAko gaixo gehienak diagnostikoa egin eta bi eta lau urte bitartean hiltzen dira.[46] AEA duten pertsonen erdiak sintomak hasi eta hurrengo 30 hilabeteetan hiltzen dira, eta AEA duten pertsonen % 20, gutxi gorabehera, sintomak hasi eta bost eta hamar urte bitartean bizi dira.[50] Jason Becker gitarra-jolea arazo horrekin bizi izan da 1989tik; Stephen Hawking kosmologoa, berriz, 55 urte gehiago bizi izan zen diagnostikoaren ondoren, baina ezohiko kasuak dira.[53]

TratamenduaAldatu

AEAk ez du sendabiderik.[19] Sintomak tratatu eta laguntzeko zainketak ematen ditu, bizi-kalitatea hobetzeko eta biziraupena luzatzeko.[19] Zainketa horiek emateko modurik onena diziplina anitzeko profesional sanitarioen taldeen bidez egitea da;[46] AEAko diziplina anitzeko klinika batera joatea biziraupen handiagoarekin, ospitaleratze gutxiagorekin eta bizi-kalitate hobearekin lotzen da. Riluzolak biziraupena 2-3 hilabete luzatzen du.[54] Edaravonak moteldu egiten du pixka bat AEA duten pertsona gutxi batzuen hondamen funtzionala;[55] garestia da, eta eguneroko infusioen bidez eman behar da, bizi-kalitatea murriztu baitezake.[56] Beste sendagai batzuk erabil daitezke beste sintoma batzuk kontrolatzeko.[57]

Aireztapen ez-inbasiboa (NIV) da AEAko arnas gutxiegitasunaren tratamendu nagusia.[13] Erraboil-funtzio normala duten pertsonen kasuan, biziraupena zazpi hilabete inguru luzatzen du eta bizi-kalitatea hobetzen du. Ikerketa batek ikusi zuen NIV ez dela eraginkorra erraboil-funtzio eskasa duten pertsonentzat;[58] beste batek, berriz, bizirauteko onura apala ekar dezakeela. AEA duten pertsona askok zailtasunak dituzte NIV onartzeko.[19] Aireztapen inbasiboa AEA aurreratua duten pertsonentzako aukera bat da, NIV ez denean aski beren sintomak kontrolatzeko.[46] Aireztapen inbasiboak biziraupena luzatzen duen arren, gaixotasunak aurrera egiten du eta funtzioak hondatzen dira.[59] AEA duten pertsonen edo haien zaintzaileen bizi-kalitatea murriztu dezake.[60][59] Aireztapen inbaditzailea maizago erabiltzen da Japonian Ipar Amerikan edo Europan baino.[61]

Fisioterapiak independentzia funtzionala bultza dezake ariketa aerobikoen, mugimendu-anplitudearen eta luzatze-ariketen bidez.[62] Terapia okupazionalak eguneroko bizitzako jardueretan lagun dezake egokitze-ekipoen bidez.[63] Logopedia lagungarria izan daiteke hitz egiteko zailtasunak dituzten AEA duten pertsonentzat. AEA duten pertsonen pisu-galerari eta malnutrizioari aurrea hartzeak biziraupena eta bizi-kalitatea hobetzen ditu. Hasieran, irensteko zailtasuna (disfagia) dietako aldaketen eta irensteko tekniken bidez trata daiteke. AEAko gaixo batek bere gorputz-pisuaren % 5 edo gehiago galtzen badu edo elikagaiak eta ura modu seguruan irentsi ezin baditu, elikatzeko zunda jartzeko aukera aztertu behar da.[13] Elikadura-zunda gastrostomia endoskopiko perkutaneoaren (GEP) bidez sartzen da. Froga gutxi dago GEP zundek biziraupena hobetzen dutela frogatzeko. GEP bizi-kalitatea hobetzeko erabiltzen da.[60]

Zainketa aringarriak AEA diagnostikatu eta gutxira hasi behar dira.[64] Bizitzaren amaierari buruzko gaiak eztabaidatzeak denbora ematen die AEA duten pertsonei bizitzaren amaierako zainketei buruz dituzten lehentasunei buruz hausnartzeko, eta nahi ez diren esku-hartzeak edo prozedurak saihesten lagun dezake.[60] Zainketa aringarriek sintomen kontrola hobetu dezakete bizitzaren amaieran, eta heriotza lasaiaren probabilitatea handitu. Bizitzako azken egunetan, opioideak erabil daitezke mina eta disnea tratatzeko, Bentzodiazepinak aldiz antsietatea tratatzeko erabil daitezke.[59]

SendagaiakAldatu

Riluzolak biziraupena 2-3 hilabete inguru luzatzen duela egiaztatu da.[65][54] Onura handiagoa izan dezake erraboileko AEA duten pertsonen biziraupenean.[13] Neurona presinaptikoen glutamato neurotransmisore kitzikatzailearen askapena murriztuz jardun dezake. Albo-ondorio ohikoenak goragalea eta energia-falta (astenia) dira.[54] AEAko gaixoek riluzol bidezko tratamendua lehenbailehen hasi behar dute diagnostikoaren ondoren.[64]

Frogatu da edaravonak nabarmen moteltzen duela funtzioaren narriadura AEA hasieran duten pertsona-talde txiki batean.[55] Baliteke motoneuronak estres oxidatibotik babestuz jardutea.[14] Albo-ondorio ohikoenak hematomak eta martxaren alterazioak dira.[15] Edaravona bidezko tratamendua garestia da eta egunero ordubete irauten duten zain barneko infusioak behar ditu, 10 egunez, bi asteko epean.[10]

Beste sendagai batzuk erabil daitezke nekea gutxitzeko, giharretako karranpak arintzeko, espastizitatea kontrolatzeko eta listu eta karkaxa gehiegi murrizteko.[57] Gabapentina, pregabalina eta antidepresibo triziklikoak (adibidez, amitriptilina) min neuropatikorako erabil daitezke; antiinflamatorio ez-esteroideoak (AIEE), parazetamola eta opiazeoak, berriz, min nozeptiborako erabil daitezke.[66]

ErreferentziakAldatu

  1. Tendoi-erreflexuak muskulu-uzkurdurak eragiten duen tentsioaren aurrean tendoiek izaten dituzten erreflexuak dira; erreflexu inhibitzaileak dira, tendoietako eta muskuluetako urradurak eta hausturak saihesteko mekanismo gisa dihardutenak.
  2. (Ingelesez) Dubrovsky, Alberto L.. (2007-06-01). «Wayback Machine» web.archive.org (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  3. (Gaztelaniaz) Zarranz, Juan J.. (2002-12). Neurología. Elsevier España ISBN 978-84-8174-583-2. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  4. a b c «Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Fact Sheet | National Institute of Neurological Disorders and Stroke» www.ninds.nih.gov (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  5. a b (Ingelesez) Rowland, Lewis P.. (2001-03-01). «How Amyotrophic Lateral Sclerosis Got Its Name: The Clinical-Pathologic Genius of Jean-Martin Charcot» Archives of Neurology 58 (3) doi:10.1001/archneur.58.3.512. ISSN 0003-9942. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  6. (Ingelesez) Visser, J.; de Jong, J. M.B.V.; Visser, M. d.. (2008-02-26). «The history of progressive muscular atrophy: Syndrome or disease?» Neurology 70 (9): 723–727. doi:10.1212/01.wnl.0000302187.20239.93. ISSN 0028-3878. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  7. (Ingelesez) Wijesekera, L. C.; Mathers, S.; Talman, P.; Galtrey, C.; Parkinson, M. H.; Ganesalingam, J.; Willey, E.; Ampong, M. A. et al.. (2009-03-24). «Natural history and clinical features of the flail arm and flail leg ALS variants» Neurology 72 (12): 1087–1094. doi:10.1212/01.wnl.0000345041.83406.a2. ISSN 0028-3878. PMID 19307543. PMC PMC2821838. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  8. a b c (Ingelesez) Renton, Alan E; Chiò, Adriano; Traynor, Bryan J. (2014-01). «State of play in amyotrophic lateral sclerosis genetics» Nature Neuroscience 17 (1): 17–23. doi:10.1038/nn.3584. ISSN 1097-6256. PMID 24369373. PMC PMC4544832. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  9. (Ingelesez) Lutz, Cathleen. (2018-08). «Mouse models of ALS: Past, present and future» Brain Research 1693: 1–10. doi:10.1016/j.brainres.2018.03.024. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  10. a b Yeo, Crystal Jing Jing; Simmons, Zachary. (2018-04-03). «Discussing edaravone with the ALS patient: an ethical framework from a U.S. perspective» Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 19 (3-4): 167–172. doi:10.1080/21678421.2018.1425455. ISSN 2167-8421. PMID 29334251. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  11. «The Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale. Assessment of activities of daily living in patients with amyotrophic lateral sclerosis. The ALS CNTF treatment study (ACTS) phase I-II Study Group» Archives of Neurology 53 (2): 141–147. 1996-02 ISSN 0003-9942. PMID 8639063. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  12. (Ingelesez) Cedarbaum, Jesse M.; Stambler, Nancy; Malta, Errol; Fuller, Cynthia; Hilt, Dana; Thurmond, Barbara; Nakanishi, Arline. (1999-10-31). «The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function» Journal of the Neurological Sciences 169 (1): 13–21. doi:10.1016/S0022-510X(99)00210-5. ISSN 0022-510X. PMID 10540002. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  13. a b c d e (Ingelesez) Hardiman, Orla; Al-Chalabi, Ammar; Chio, Adriano; Corr, Emma M.; Logroscino, Giancarlo; Robberecht, Wim; Shaw, Pamela J.; Simmons, Zachary et al.. (2017-10-05). «Amyotrophic lateral sclerosis» Nature Reviews Disease Primers 3 (1): 1–19. doi:10.1038/nrdp.2017.71. ISSN 2056-676X. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  14. a b Takei, Koji; Watanabe, Kazutoshi; Yuki, Satoshi; Akimoto, Makoto; Sakata, Takeshi; Palumbo, Joseph. (2017-10-31). «Edaravone and its clinical development for amyotrophic lateral sclerosis» Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 18 (sup1): 5–10. doi:10.1080/21678421.2017.1353101. ISSN 2167-8421. PMID 28872907. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  15. a b (Ingelesez) Dorst, Johannes; Ludolph, Albert C.; Huebers, Annemarie. (2018-01). «Disease-modifying and symptomatic treatment of amyotrophic lateral sclerosis» Therapeutic Advances in Neurological Disorders 11: 175628561773473. doi:10.1177/1756285617734734. ISSN 1756-2856. PMID 29399045. PMC PMC5784546. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  16. a b (Ingelesez) «What is ALS?» The ALS Association (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  17. (Ingelesez) «Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) - Diseases» Muscular Dystrophy Association 2015-12-18 (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  18. (Ingelesez) Grad, Leslie I.; Rouleau, Guy A.; Ravits, John; Cashman, Neil R.. (2017-08-01). «Clinical Spectrum of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)» Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine 7 (8): a024117. doi:10.1101/cshperspect.a024117. ISSN 2157-1422. PMID 28003278. PMC PMC5538408. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  19. a b c d e f g h i j (Ingelesez) Es, Michael A. van; Hardiman, Orla; Chio, Adriano; Al-Chalabi, Ammar; Pasterkamp, R. Jeroen; Veldink, Jan H.; Berg, Leonard H. van den. (2017-11-04). «Amyotrophic lateral sclerosis» The Lancet 390 (10107): 2084–2098. doi:10.1016/S0140-6736(17)31287-4. ISSN 0140-6736. PMID 28552366. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  20. (Ingelesez) Grad, Leslie I.; Rouleau, Guy A.; Ravits, John; Cashman, Neil R.. (2017-08-01). «Clinical Spectrum of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)» Cold Spring Harbor Perspectives in Medicine 7 (8): a024117. doi:10.1101/cshperspect.a024117. ISSN 2157-1422. PMID 28003278. PMC PMC5538408. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  21. a b c d (Ingelesez) Chiò, Adriano; Calvo, Andrea; Moglia, Cristina; Mazzini, Letizia; Mora, Gabriele; Group*, PARALS study. (2011-07-01). «Phenotypic heterogeneity of amyotrophic lateral sclerosis: a population based study» Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 82 (7): 740–746. doi:10.1136/jnnp.2010.235952. ISSN 0022-3050. PMID 21402743. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  22. Gautier, Guillaume; Verschueren, Annie; Monnier, Armelle; Attarian, Shahram; Salort-Campana, Emmanuelle; Pouget, Jean. (2010-08-01). «ALS with respiratory onset: Clinical features and effects of non-invasive ventilation on the prognosis» Amyotrophic Lateral Sclerosis 11 (4): 379–382. doi:10.3109/17482960903426543. ISSN 1748-2968. PMID 20001486. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  23. a b c d e (Ingelesez) Swinnen, Bart; Robberecht, Wim. (2014-11). «The phenotypic variability of amyotrophic lateral sclerosis» Nature Reviews Neurology 10 (11): 661–670. doi:10.1038/nrneurol.2014.184. ISSN 1759-4766. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  24. a b (Ingelesez) Al-Chalabi, Ammar; Hardiman, Orla; Kiernan, Matthew C.; Chiò, Adriano; Rix-Brooks, Benjamin; Berg, Leonard H. van den. (2016-10-01). «Amyotrophic lateral sclerosis: moving towards a new classification system» The Lancet Neurology 15 (11): 1182–1194. doi:10.1016/S1474-4422(16)30199-5. ISSN 1474-4422. PMID 27647646. (Noiz kontsultatua: 2022-10-28).
  25. a b (Ingelesez) Wingo, Thomas S.; Cutler, David J.; Yarab, Nicole; Kelly, Crystal M.; Glass, Jonathan D.. (2011 aza. 22). «The Heritability of Amyotrophic Lateral Sclerosis in a Clinically Ascertained United States Research Registry» PLOS ONE 6 (11): e27985. doi:10.1371/journal.pone.0027985. ISSN 1932-6203. PMID 22132186. PMC PMC3222666. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  26. (Ingelesez) Al-Chalabi, Ammar; Hardiman, Orla. (2013-11). «The epidemiology of ALS: a conspiracy of genes, environment and time» Nature Reviews Neurology 9 (11): 617–628. doi:10.1038/nrneurol.2013.203. ISSN 1759-4766. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  27. (Ingelesez) Vajda, Alice; McLaughlin, Russell L.; Heverin, Mark; Thorpe, Owen; Abrahams, Sharon; Al-Chalabi, Ammar; Hardiman, Orla. (2017-03-07). «Genetic testing in ALS: A survey of current practices» Neurology 88 (10): 991–999. doi:10.1212/WNL.0000000000003686. ISSN 0028-3878. PMID 28159885. PMC PMC5333513. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  28. (Ingelesez) Corcia, P.; Couratier, P.; Blasco, H.; Andres, C. R.; Beltran, S.; Meininger, V.; Vourc’h, P.. (2017-05-01). «Genetics of amyotrophic lateral sclerosis» Revue Neurologique 173 (5): 254–262. doi:10.1016/j.neurol.2017.03.030. ISSN 0035-3787. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  29. (Ingelesez) Chia, Ruth; Chiò, Adriano; Traynor, Bryan J.. (2018-01-01). «Novel genes associated with amyotrophic lateral sclerosis: diagnostic and clinical implications» The Lancet Neurology 17 (1): 94–102. doi:10.1016/S1474-4422(17)30401-5. ISSN 1474-4422. PMID 29154141. PMC PMC5901717. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  30. (Ingelesez) Zou, Zhang-Yu; Liu, Chang-Yun; Che, Chun-Hui; Huang, Hua-Pin. (2016-01). «Toward precision medicine in amyotrophic lateral sclerosis» Annals of Translational Medicine 4 (2): 27–27. doi:10.3978/j.issn.2305-5839.2016.01.16. ISSN 2305-5847. PMID 26889480. PMC PMC4731596. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  31. (Ingelesez) Martin, Sarah; Khleifat, Ahmad Al; Al-Chalabi, Ammar. (2017-03-28). What causes amyotrophic lateral sclerosis?. doi:10.12688/f1000research.10476.1. PMID 28408982. PMC PMC5373425. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  32. Beard, J. D.; Kamel, F.. (2014-10-31). «Military Service, Deployments, and Exposures in Relation to Amyotrophic Lateral Sclerosis Etiology and Survival» Epidemiologic Reviews 37 (1): 55–70. doi:10.1093/epirev/mxu001. ISSN 0193-936X. PMID 25365170. PMC PMC4325667. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  33. (Ingelesez) Gardner, Raquel C.; Yaffe, Kristine. (2015-05-01). «Epidemiology of mild traumatic brain injury and neurodegenerative disease» Molecular and Cellular Neuroscience 66: 75–80. doi:10.1016/j.mcn.2015.03.001. ISSN 1044-7431. PMID 25748121. PMC PMC4461453. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  34. (Ingelesez) Watanabe, Yukari; Watanabe, Takamitsu. (2017-10). «Meta-analytic evaluation of the association between head injury and risk of amyotrophic lateral sclerosis» European Journal of Epidemiology 32 (10): 867–879. doi:10.1007/s10654-017-0327-y. ISSN 0393-2990. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  35. (Ingelesez) Luna, J.; Logroscino, G.; Couratier, P.; Marin, B.. (2017-05-01). «Current issues in ALS epidemiology: Variation of ALS occurrence between populations and physical activity as a risk factor» Revue Neurologique 173 (5): 244–253. doi:10.1016/j.neurol.2017.03.035. ISSN 0035-3787. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  36. (Ingelesez) Veldink, J. H.; Kalmijn, S.; Groeneveld, G. J.; Titulaer, M. J.; Wokke, J. H. J.; Berg, L. H. van den. (2005-01-25). «Physical activity and the association with sporadic ALS» Neurology 64 (2): 241–245. doi:10.1212/01.WNL.0000149513.82332.5C. ISSN 0028-3878. PMID 15668420. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  37. (Ingelesez) Armon, Carmel. (2007-11-15). «Sports and trauma in amyotrophic lateral sclerosis revisited» Journal of the Neurological Sciences 262 (1): 45–53. doi:10.1016/j.jns.2007.06.021. ISSN 0022-510X. PMID 17681549. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  38. Harwood, Ceryl A.; McDermott, Christopher J.; Shaw, Pamela J.. (2009-01-01). «Physical activity as an exogenous risk factor in motor neuron disease (MND): A review of the evidence» Amyotrophic Lateral Sclerosis 10 (4): 191–204. doi:10.1080/17482960802549739. ISSN 1748-2968. PMID 19263258. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  39. (Ingelesez) Hamidou, Bello; Couratier, Philippe; Besançon, Cyril; Nicol, Marie; Preux, Pierre Marie; Marin, Benoit. (2014-07-01). «Epidemiological evidence that physical activity is not a risk factor for ALS» European Journal of Epidemiology 29 (7): 459–475. doi:10.1007/s10654-014-9923-2. ISSN 1573-7284. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  40. (Ingelesez) Couratier, P.; Corcia, P.; Lautrette, G.; Nicol, M.; Preux, P. -M.; Marin, B.. (2016-01-01). «Epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis: A review of literature» Revue Neurologique 172 (1): 37–45. doi:10.1016/j.neurol.2015.11.002. ISSN 0035-3787. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  41. Tharmaratnam, Tharmegan; Iskandar, Mina A.; Tabobondung, Tyler C.; Tobbia, Iqdam; Gopee-Ramanan, Prasaanthan; Tabobondung, Taylor A.. (2018). «Chronic Traumatic Encephalopathy in Professional American Football Players: Where Are We Now?» Frontiers in Neurology 9 doi:10.3389/fneur.2018.00445. ISSN 1664-2295. PMID 29971037. PMC PMC6018081. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  42. (Ingelesez) Al-Chalabi, Ammar; Hardiman, Orla. (2013-11). «The epidemiology of ALS: a conspiracy of genes, environment and time» Nature Reviews Neurology 9 (11): 617–628. doi:10.1038/nrneurol.2013.203. ISSN 1759-4766. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  43. (Ingelesez) Armon, Carmel. (2009-11-17). «Smoking may be considered an established risk factor for sporadic ALS» Neurology 73 (20): 1693–1698. doi:10.1212/WNL.0b013e3181c1df48. ISSN 0028-3878. PMID 19917993. PMC PMC2788806. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  44. (Ingelesez) Alonso, Alvaro; Logroscino, Giancarlo; Hernán, Miguel A.. (2010-11-01). «Smoking and the risk of amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review and meta-analysis» Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry 81 (11): 1249–1252. doi:10.1136/jnnp.2009.180232. ISSN 0022-3050. PMID 20639382. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  45. jamanetwork.com doi:10.1001/archneurol.2010.367. PMID 21320987. PMC PMC3319086. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  46. a b c d e (Ingelesez) Hobson, Esther V.; McDermott, Christopher J.. (2016-09). «Supportive and symptomatic management of amyotrophic lateral sclerosis» Nature Reviews Neurology 12 (9): 526–538. doi:10.1038/nrneurol.2016.111. ISSN 1759-4766. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  47. (Ingelesez) Lui, Andrew J.; Byl, Nancy N.. (2009-06). «A Systematic Review of the Effect of Moderate Intensity Exercise on Function and Disease Progression in Amyotrophic Lateral Sclerosis» Journal of Neurologic Physical Therapy 33 (2): 68–87. doi:10.1097/NPT.0b013e31819912d0. ISSN 1557-0576. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  48. (Ingelesez) Brown, Robert H.; Al-Chalabi, Ammar. (2017-07-13). «Amyotrophic Lateral Sclerosis» https://doi.org/10.1056/NEJMra1603471 doi:10.1056/nejmra1603471. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  49. a b c (Ingelesez) «Motor neurone disease» nhs.uk 2018-01-15 (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  50. a b c (Ingelesez) Kiernan, Matthew C.; Vucic, Steve; Cheah, Benjamin C.; Turner, Martin R.; Eisen, Andrew; Hardiman, Orla; Burrell, James R.; Zoing, Margaret C.. (2011-03-12). «Amyotrophic lateral sclerosis» The Lancet 377 (9769): 942–955. doi:10.1016/S0140-6736(10)61156-7. ISSN 0140-6736. PMID 21296405. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  51. (Ingelesez) Sabatelli, M.; Madia, F.; Conte, A.; Luigetti, M.; Zollino, M.; Mancuso, I.; Monaco, M. Lo; Lippi, G. et al.. (2008-09-16). «Natural history of young-adult amyotrophic lateral sclerosis» Neurology 71 (12): 876–881. doi:10.1212/01.wnl.0000312378.94737.45. ISSN 0028-3878. PMID 18596241. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  52. (Ingelesez) Paganoni, Sabrina; Deng, Jing; Jaffa, Matthew; Cudkowicz, Merit E.; Wills, Anne-Marie. (2011-07). «Body mass index, not dyslipidemia, is an independent predictor of survival in amyotrophic lateral sclerosis: Body Mass Index Predicts Survival in ALS» Muscle & Nerve 44 (1): 20–24. doi:10.1002/mus.22114. PMID 21607987. PMC PMC4441750. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  53. «Stephen Hawking serves as role model for ALS patients - CNN.com» edition.cnn.com (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  54. a b c (Ingelesez) Miller, Robert G; Mitchell, J D; Moore, Dan H. (2012-03-14). Cochrane Neuromuscular Group ed. «Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)» Cochrane Database of Systematic Reviews doi:10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID 22419278. PMC PMC7055506. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  55. a b (Ingelesez) Abe, Koji; Aoki, Masashi; Tsuji, Shoji; Itoyama, Yasuto; Sobue, Gen; Togo, Masanori; Hamada, Chikuma; Tanaka, Masahiko et al.. (2017-07-01). «Safety and efficacy of edaravone in well defined patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial» The Lancet Neurology 16 (7): 505–512. doi:10.1016/S1474-4422(17)30115-1. ISSN 1474-4422. PMID 28522181. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  56. Yeo, Crystal Jing Jing; Simmons, Zachary. (2018-04-03). «Discussing edaravone with the ALS patient: an ethical framework from a U.S. perspective» Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Degeneration 19 (3-4): 167–172. doi:10.1080/21678421.2018.1425455. ISSN 2167-8421. PMID 29334251. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  57. a b Orrell, Richard W.. (2010). «Motor neuron disease: systematic reviews of treatment for ALS and SMA» British Medical Bulletin 93: 145–159. doi:10.1093/bmb/ldp049. ISSN 1471-8391. PMID 20015852. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  58. (Ingelesez) Radunovic, Aleksandar; Annane, Djillali; Rafiq, Muhammad K; Brassington, Ruth; Mustfa, Naveed. (2017-10-05). Cochrane Neuromuscular Group ed. «Mechanical ventilation for amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease» Cochrane Database of Systematic Reviews 2018 (6) doi:10.1002/14651858.CD004427.pub4. PMID 28982219. PMC PMC6485636. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  59. a b c (Ingelesez) Soriani, M. -H.; Desnuelle, C.. (2017-05-01). «Care management in amyotrophic lateral sclerosis» Revue Neurologique 173 (5): 288–299. doi:10.1016/j.neurol.2017.03.031. ISSN 0035-3787. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  60. a b c (Ingelesez) Connolly, Sheelah; Galvin, Miriam; Hardiman, Orla. (2015-04-01). «End-of-life management in patients with amyotrophic lateral sclerosis» The Lancet Neurology 14 (4): 435–442. doi:10.1016/S1474-4422(14)70221-2. ISSN 1474-4422. PMID 25728958. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  61. (Ingelesez) Eisen, Andrew; Krieger, Charles. (2013-11-01). «Ethical considerations in the management of amyotrophic lateral sclerosis» Progress in Neurobiology 110: 45–53. doi:10.1016/j.pneurobio.2013.05.001. ISSN 0301-0082. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  62. (Ingelesez) Lewis, Michele; Rushanan, Scott. (2007-01-01). «The role of physical therapy and occupational therapy in the treatment of Amyotrophic Lateral Sclerosis» NeuroRehabilitation 22 (6): 451–461. doi:10.3233/NRE-2007-22608. ISSN 1053-8135. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  63. Arbesman, Marian; Sheard, Kendra. (2014-01-01). «Systematic Review of the Effectiveness of Occupational Therapy–Related Interventions for People With Amyotrophic Lateral Sclerosis» The American Journal of Occupational Therapy 68 (1): 20–26. doi:10.5014/ajot.2014.008649. ISSN 0272-9490. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  64. a b (Ingelesez) The EFNS Task Force on Diagnosis and Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis:; Andersen, Peter M.; Abrahams, Sharon; Borasio, Gian D.; de Carvalho, Mamede; Chio, Adriano; Van Damme, Philip; Hardiman, Orla et al.. (2012-03). «EFNS guidelines on the Clinical Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis (MALS) – revised report of an EFNS task force» European Journal of Neurology 19 (3): 360–375. doi:10.1111/j.1468-1331.2011.03501.x. ISSN 1351-5101. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  65. (Ingelesez) Carlesi, Cecilia; Pasquali, Livia; Piazza, Selina; Gerfo, Annalisa Lo; Ienco, Elena Caldarazzo; Alessi, Rosaria; Fornai, Francesco; Siciliano, Gabriele. (2011-03-10). «Strategies for clinical approach to neurodegeneration in amyotrophic lateral sclerosis» Archives Italiennes de Biologie 149 (1): 151–167. doi:10.4449/aib.v149i1.1267. ISSN 0003-9829. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).
  66. (Ingelesez) Chiò, Adriano; Mora, Gabriele; Lauria, Giuseppe. (2017-02-01). «Pain in amyotrophic lateral sclerosis» The Lancet Neurology 16 (2): 144–157. doi:10.1016/S1474-4422(16)30358-1. ISSN 1474-4422. PMID 27964824. (Noiz kontsultatua: 2022-11-04).

Kanpo estekakAldatu